Los primeros siameses conocidos a nivel mundial son Chang y Eng Bunker.
Feto in fetus: feto que no se desarrolló y quedó pegado al otro bebé.
4 de cada 1000 nacimientos son gemelos idénticos.
En panamá hay pocos nacimientos de este tipo y los que hay suelen morir en las siguiente horas.
Teoría
- Separación incompleta de la masa celular interna totipotencial de los discos germinales luego de la primera semana de gestación (13-16 día de la fertilización).
- Se desconoce la razón exacta por lo que ocurre esto
- Usualmente los gemelos unidos con órganos fusionados tienen desarrollo incompleto
o Corazón, hígado, TGI y urinario
Clasificación
Se clasifican en base al área en la que están unidos:
Diagnóstico prenatal
- USG
o Se han reportado casos de de diagnósticos con US 2D y posteriormente con 3D.
o Hay que determinar
- Depende de
o Momento adecuado según la edad y condición
o Entender la malformación
o Determinar cantidad de órganos compartidos
o Evaluación cardiaca
o Función pulmonar
o Determinar grado de unión hepática, gastrointestinal y genitourinaria
o Evaluación de piel
Evolución
- Hay que determinar si son separables quirúrgicamente. Hay casos quirúrgicos y no quirúrgicos.
- Determinar el grado de dificultad
o Depende de la posibilidad de éxito
o Deben tener la probabilidad de sobrevida por arriba de 50-60%.
o Si hay que sacrificar uno de los gemelos.
- Hoy en día se han reportado poco más de 200 separaciones de gemelos unidos
- Hay un éxito de sobrevida de alrededor de 75% de al menos uno de los gemelos
- La separación al nacimiento de urgencia tiene una alta mortalidad
- La separación electivamente tiene mejores resultados.
Caso clínico de gemelas unidas en Panamá
Nacen el 10 de agosto de 2009 a las 31 semanas de gestación, RNpreT. Se desconocía que venían unidas. Pasan 1 semanas en ventilación mecánica y 2 semanas en UCI.
Residencia en Chilibre
Estudios
Ecocardiograma: a los días de vida
2 corazones independientes, sin malformaciones evidentes.
En un gemela se ve CIA pequeño
RM: al mes de vida
Unidas ventralmente a través de los segmentos hepáticos anteriores.
No hay paso de estructuras vasculares significativas entre una y otra.
Centelleo renal
Realizado en febrero 2010 a los 6 meses de vida
Gemela Y1: se observa hipoperfusión e hipocaptación de la actividad en el riñón derecho. Hay pobre captación y excreción de la actividad y gran actividad de fondo (Izq no se ve por posición).
Y2: riñones perfunden, concentran y excretan
Y2 básicamente cargaba a Y1 en cuanto a su función renal.
CAT (27/abril/2010)
2 corazones independientes
Unión por el hígado
Presentan 2 hilios hepáticos separados, cada uno con su vena porta y sus vías biliares.
Comparten circulación hepática, pero no se evidencia una comunicación venosa grande interhepática.
Concentración renal mayor en Y2 y Y1 con riñones de menor tamaño.
Evolución
- Crecimiento adecuado
- Peso de 12 kg
- Buena alimentación
Consideraciones éticas
- Determinar el éxito de la separación.
- Se debe crear una relación estrecha con la familia y los padres de los gemelos.
- Discusiones repetidas sobre los detalles son necesarias
- Tomar en cuenta consideraciones sociales, costos y creencias religiosas.
- Por sobre todo se recomienda siempre la separación, aún con la posibilidad de la muerte de uno de los gemelos.
TODOS los casos son diferentes y se deben abordar con la mayor sensibilidad según los sentimientos de los padres.
Tiempo de la separación
El mejor momento para la separación es entre los 9 a 12 meses
- El manejo anestésico es menos complejo
- La pérdida de sangre es menor
- Se toleran mejor las variaciones fisiológica
- Antes de los 6 meses la mortalidad es mayor
- Da tiempo de realizar estudios diagnósticos y conformar un equipo adecuado para la separación.
- Las separaciones tempranas se reservan para casos de urgencias.
-Se debe hacer una práctica general con todos los involucrados un par de semanas antes para que todos sepan su rol el día de la separación. Planeación preoperatoria
- Se debe conformar un equipo de especialistas: cirujanos pediatras, anestesiólogos, intensivistas, pediatras, enfermeras y otras especialidades dependiendo del caso.
o Se deben tener 2 equipos completos, es decir, 2 equipos de cirujanos, 2 equipos de anestesiólogos, etc.
- Se deben crear modelos para comprender el grado de órganos compartidos y facilitar la separación.
- Se debe tomar en cuenta:
Hemorragia
Hipovolemia
Hipotermia
- Colocar vías centrales y arteriales.
- Luego de las anestesia y asegurado los tubos y las líneas: Se levanta a los gemelos para preparación aséptica de todo el cuerpo y campos estériles por debajo.
- El cirujano líder debe coordinar todo el proceso, integrar el esfuerzo de todos y considerar cualquier cambio de planes. Debe haber un líder por cada equipo: cirujanos, enfermeras, anestesiólogos.
A cada gemela se le asignó un color, incluso los equipos de cirujanos, enfermeros, anestesiólogos y demás especialistas estaban identificados con estos colores.
Consideraciones especiales
- Hígado
Se comparte en casi todos los gemelos unidos por la parte anterior
Se debe determinar el flujo hepático, si cada hígado tiene su propio drenaje venoso.
Determinar si se tiene un árbol biliar extrahepático único
- Riñones
En todos los casos de oliguria en el gemelo hipoperfundido, ocurrió una reversión luego de la separación.
Signos de falla cardiaca se pueden apreciar en el gemelo perfundido.
- Piel
Se recomienda cuando se comparten grandes extensiones de piel.
Se prefieren los expansores de piel a nivel subcutáneo
Lo mejor es a las 6-8 semanas
Colocación de expansores tisulares
Antes de la separación, se debe asegurar que haya suficiente piel para poder cerrar a ambas gemelas, por lo tanto, se procede a colocar expansores tisulares
- La cirugía de las gemelas fue programada para el 10/junio/2010.
Fue un procedimiento de alta complejidad anestésica
Se evaluó su comportamiento hemodinámico y ventilatorio de las gemelas.
Equipo quirúrgico
- La separación es muy exigente
- Se requiere cuidadosa planeación de los detalles
- Debe existir una integración de todo el equipo, particularmente de los especialistas quirúrgicos.
- No puede ser que una sola persona pueda tener toda la capacidad para realizar el procedimiento.
- Tampoco se puede esperar que el cirujano líder conozca todos los aspectos específicos de cada paso.
A continuación, hay imágenes de esquemas en cuanto a la ubicación de equipos, personal, instrumentos, entre otros implementos necesarios para la cirugía.
Luego de darse la separación, cada gemela tendrá su propio equipo para continuar con la siguiente fase de la cirugía.
Separación de las gemelas
Separación de ambos hígados Equipos de cirujanos discutiendo el procedimiento y esperando su turno de entrar al quirófano. Gemelas ya separadas. Se termina la cirugía y son transferidas a UCI
Evolución postoperatoria
- Y2
o Ventilación mecánica por 2 días
o Inicia alimentación enteral al 3er día
o Fuera de intensivos a los 5 días.
- Y1
o Ventilación mecánica
o Insuficiencia renal: inicia diálisis continua a las 3 horas del post-op
o Sepsis, ID, MOF
o Hemorragia: plaquetopenia, tiempos prolongados, sepsis
o Fallece a las 2 semanas de la operación
Caso Clínico #2
Este fue otro caso, donde, a diferencia de las primeras siamesas, tenían demasiadas malformaciones en el corazón para poder tratar de separarlas.
Debido a esto, fallecen unas semanas después de este examen de imagenológico.
Las malformaciones más frecuentes en siameses son cardiacas, urinarias, renales e intestinales.
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