Clasificación de los Vómitos en el Recién Nacido:
No Biliosos o Biliosos
<1 semana o > 1 semana
Atresia Esofágica
Esta malformación consiste en la interrupción de la continuidad del esófago que puede tener o no comunicación con la tráquea.
Su incidencia es 1:5000 (es la misma que la mayoría de las malformaciones congénitas, excepto de vías biliares que es 1:10000).
Malformación puntual
Hasta 50% de los niños con malformación gastrointestinal se relacionan con otras malformaciones, las principales son-> genitourinarias y cardiacas. Cuando nacen casi siempre se les hace un ecocardiograma o un ultrasonido
Se asocian con otros síndromes genéticos como: trisomía 21 y trisomía 18. Los niños Síndrome de Down tienen hasta 50% de malformaciones cardiacas.
Los casos de AE (atresia esofágica) y FTE (Fístula traqueo-esofágica) son esporádicos.
En la mayor parte de los casos, el esófago posterior no se separa totalmente de la tráquea, lo que da lugar a distintas variedades de Fístula traqueoesofágicas o a hendiduras.
En niños con atresia esofágica buscar las asociaciones mediante la nemotecnia VACTERL
Clasificación
Tipo I (5%) - Sin fístula o “pura”, Si hay polihidramnios
Tipo II (1 a 3%) - Con fístula proximal
Tipo III (>90%) - Con fístula distal, en una Rx puede tener aire intestinal
- No hay poli/oligohidramnios
Tipo IV (1 a 2%) - Con fístulas en ambos cabos
Tipo V (3 %) - Fístula en “H”, sin atresia
Diagnóstico: NO se diagnostica prenatalmente.
Signos y Síntomas de Presentación
Polihidroamnios - 20% con FTE - 80% sin FTE
Salivación aumentada = 40% Distrés Respiratorio = 35%
Cianosis 30%
Vómitos con la alimentación (tardío)
Ahogos y neumonías recurrentes: FTE-H
Paciente con atresia esofágica, en caso de que no se pueda llevar de una vez al SOP, se le pone una sonda que aspire la saliva, se le coloca respaldo para que no se ahogue y se hidrata mientras se pueda llevar. Antes de ingresarlo a la cirugía se le debe realizar ecocardiograma y un USG para verificar que no tenga malformaciones cardíacas o renales
Atresia Duodenal:
No es tan frecuente.
Hasta un 30% de los pacientes con Sx de Down van a tener atresia duodenal y malformaciones cardíacas
Clasificación de atresia duodenal
El 85% de las atresias ocurren distal a la ampolla de Vater donde entra la bilis al duodeno.
Tipo I: presencia de diafragma completo de la mucosa o submucosa, es la más frecuente 69%
Tipo II: presencia de extremos ciegos de asa intestinal conectadas por bandas fibrosas 2%
Tipo III: atresia con dos extremos ciegos totalmente separados 7%
Tipo IV: Obstruccion mecánica secundaria a pancreas anular 20%
Diagnóstico
Signos y Síntomas de Presentación
La atresia duodenal si se va a diagnosticar, ya que al hacer el USG se va a ver la doble burbuja gástrica
Vómitos Biliosos a las pocas horas de nacido es el signo más común
La distención Abdominal es poco común, solo se distiende la cámara gástrica-> signo de atresia intestinal.
En la Rx TóracoAbdominal -> Se observa el signo de la doble burbuja (primera porción del duodeno dilatada)
Atresia Intestinal
Principal causa de obstrucción en recién nacidos.
Arriba bien dilatado como si fuera a explotar y abajo muy delgado ya que no se llegó a formar.
Afecta ambos sexos por igual.
Incidencia 1:5000
La atresia del intestino delgado puede ocurrir en cualquier punto del intestino, pero más frecuentemente se presenta en el íleon distal.
Usualmente la atresia es única (> 80%), pero puede presentarse en varios puntos, contiguos o dispersos, a lo largo del mesenterio (6 – 20%) (80% puede ser simple pero en un 20% varios juntos).
Diagnóstico:
Signos y Síntomas de Presentación: Sospecha Prenatal.
Vómitos Biliosos: a las pocas horas de nacido, es el signo más común. En todos los casos van a ser biliosos.
Distención Abdominal: Entre más distal, mayor la distención.
Falta de paso de meconio en las primeras 24 horas.
Ictericia: 32%, por hiperbilirrubinemia indirecta
Deshidratación +
Desequilibrio hidro-electrolítico
Oliguria
Taquicardia
Letargo, hipoactividad
En la Rx TóracoAbdominal - Se observa la dilatación se las asas intestinales - Se puede evidenciar el signo de la “triple burbuja”
Atresia de Vías Biliares
Atresia biliar es una colangiopatía obliterante progresiva de la vía biliar intra y extrahepática
Es la causa más común de un niño con ictericia al mes de vida
Es una de las principales causas de colestasis neonatal y la indicación más común de trasplante hepático en pacientes pediátrico->se debe a una obliteración y fibrosis de los canalículos biliares que al final por falta de drenaje de la bilis, lleva a una cirrosis
Habitualmente detectada en el control del mes de vida
Incidencia 1 / 8 000 a pesar de no ser tan común comparado con otras atresias-> hoy es más común las atresias de vías biliares o colestasis en RN
Más frecuente en mujeres que en hombres
Triada clásica: 1. Ictericia 2. Coluria 3. Acolia
NO se asocian a otras malformaciones a diferencia de atresia duodenal y de esófago.
Hay diferentes clasificaciones pero normalmente son las vías biliares extrahepáticas las afectadas.
Historia clásica: bebes nacen normales, luego de 2 o 3 semanas inician con coloración amarilla. A diferencia de la ictericia del RN, en la atresia de vías biliares se eleva la bilirrubina directa porque es una colestasis del RN.
Se le realizan pruebas de bilirrubina-> es lo más costo efectivo.
Se saca la muestra del talón-> en los resultados encontraríamos aumento de bilirrubina directa, Bilirrubinas totales a expensas de la directa.
Debe ser referido a un hospital de primer nivel, donde se resuelven estos casos.
Debe ser tratado como una URGENCIA
Colestasis del Recién nacido: alteración en el flujo biliar. Se caracteriza por la retención de bilirrubina, ácidos biliares y otros componentes de la bilis. Síndrome de disfunción hepática con alteraciones en el flujo biliar, definido analíticamente por elevación de ácidos biliares séricos y de bilirrubina directa (> 2 mg/dl)
Causas de colestasis
Hepatopatía Primaria
Atresia Biliar
Quiste de Colédoco
Perforación idiopática biliar
Sd. Alagille
Colestasis Familiar
Etiología: La causa no se conoce, pero se han propuesto varios posibles factores etiológicos
Clasificación
Tipo I (infrecuente): Atresia de Colédoco
Tipo II (infrecuente): Atresia de conducto hepático
Tipo III (>90%): Atresia de la Porta Hepatis
Tipo IV (15%): Atresia proximal
Diagnóstico: Más del 50% de los casos son referidos al hospital luego del 2do mes de vida. Los signos clínicos se manifiestan alrededor de la 2da semana de vida, pero la falta de sospecha y el atraso en la referencia, hace que lleguen luego de la 8va semana.
-Diagnóstico Prenatal ->No es posible un Dx prenatal por USG
Tratamiento Quirúrgico
El tratamiento definitivo es el trasplante hepático.
Procedimiento de Kasai: Los mejores resultados se obtienen si se realiza antes de las 8 semanas de vida, siendo óptimos antes de los 45 días.
Hernia Diafragmática
Una entidad clínica caracterizada por el paso anormal de una o varias vísceras abdominales a la cavidad torácica a través de una abertura o dehiscencia congénita del diafragma
No se asocia a muchas malformaciones
Representa el 8% de las malformaciones congénitas mayores, su desenlace puede ser fatal constituye muerte en infantes mayor a 1%
Se desconoce la causa exacta. Puede ocurrir como parte de múltiples malformaciones en un 40%
Se han reportado anormalidades en cariotipo en 4% de niños afectados se puede ver en un sinnúmero de anomalías cromosómicas ( trisomia 13, 18, )
El 95% van a hacer una hernia de Bochdaleck, es la hernia posterolateral izquierda son las más grandes y se asocian frecuentemente con hipoplasia pulmonar severa).
Solo 2% de las hernias van a ser bilaterales y fatales ya que todas las asas intestinales están arriba. Menos del 10% van a ser derechas
2% van a ser anteriores, se llaman Hernia de Morgagni. También hay hernias a través del hiato, pero estas se ven más en adultos.
Todas las asas suben al diafragma y luego al tórax, incluso podría subir el bazo y el riñón.
La sumatoria de la hernia diafragmática y la hipertensión pulmonar es la causa de muerte de estos pacientes.
Diagnóstico Prenatal aunque es posible algunas veces no se ve.
Ultrasonido obstétrico 2do trimestre
Herniación de vísceras en tórax (estómago, hígado, bazo, intestino, riñones y vesícula)
Posición anormal de ciertas vísceras en abdomen
Estomago visualizado fuera de su posición original
RCIU, poli hidramnios (80%), hidrops fetal
Diagnóstico Postnatal se realiza casi siempre a las 24 horas.
Distrés respiratorio con cianosis
Abdomen excavado
Auscultación poca entrada de aire bilateral: Al auscultarlo no tendrá ruidos respiratorios del lado izquierdo
Cambio del corazón hacia el lado opuesto
Tendrá retardo en el crecimiento, Aunque se puede realizar cirugía fetal los pulmones no se habrán desarrollado y de igual manera habrá hipertensión pulmonar.
Esto es una URGENCIA INMEDIATA
Defectos de la pared Abdominal
Es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, con herniación del contenido abdominal dentro del cordón umbilical -> las asas se meten dentro de la gelatina de wharton
Resulta del fallo en el cierre de los pliegues cefálico, medio y caudal del embrión entre la semana 8 a 10
Onfalocele
Epidemiología
Es la malformación de la pared abdominal más frecuente
Incidencia de 1 : 5,000 nacidos vivos
Alto porcentaje de malformaciones asociadas
Hay varios síndromes que incluyen el onfalocele.
Se asocia a Beckwith-Wiedemann: Onfalocele, Macroglosia, Gigantismo o hemihipertrofia corporal, Hipoglucemia (hiperplasia Pancreática)
Se asocia a la Pentalogía de Cantrell:
Ofalocele epigástrico-> onfalocele es tan alto que se le sale el corazón por ahí,
Hernia diafragmática anterior
Hendidura esternal,
Ectopia cordis,
Malf. Cardíaca.
Existen onfaloceles grandes y pequeños.
Se puede pensar que un gran onfalocele se asocia a mayores malformaciones pero en muchos casos no se encuentra nada; en cambio un onfalocele pequeño tiene más % de malformaciones renales, cardíacas, etc
Diagnóstico Prenatal
Se puede hacer aunque a veces a los ginecólogos o radiólogos les cuesta diferenciar entre onfalocele y gastrosquisis.
α – feto proteína en suero materno
Ultrasonido-> Aprovechar para buscar malformaciones asociadas
Manejo inicial
Cubrir el defecto con apósitos húmedos-> hay que asegurar que las asas y membranas estén húmedas porque apenas eso se seca pueden necrosarse (vigilar cada 2-3 horas) cubrir con apósitos (gasas) ->impregnar de SSN-> bolsa de venoclisis-> cubrir->tratar de mantener elevado ya que puede haber isquemia de los vasos y del mesenterio si están colgando
Gastrosquisis
Es un defecto en la pared abdominal anterior, a la derecha del cordón umbilical, con salida de las asas intestinales
No cuenta con un saco y las asas quedan expuestas al líquido amniótico-> se inflaman y se acartonan
A veces es difícil reducirlo porque el defecto es muy pequeño ->en ocasiones se encuentra afuera el estómago, el intestino, hígado.
Diagnóstico Prenatal
Es casi de 90%.
α – feto proteína en suero materno
Ultrasonido
Diferencias Onfalocele y Gastrosquisis
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